Klinik für Herzrhythmusstörungen

Angeborene Herzrhythmusstörungen

Besonderes Interesse gilt in unserer Klinik der Betreuung von Patienten mit angeborenen Rhythmusstörungen des Herzens. Aufgrund einer hohen erblichen Komponente ist bei diesen Erkrankungen auch die Einbeziehung (Screening) von Familienangehörigen von größter Bedeutung.

Nicht selten übersehen, können diese Erkrankungen des Herzens schwere lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod zur Folge haben. Exemplarisch seien hier erwähnt:

Ionenkanalerkrankungen (vererbbare Defekte in Ionenkanälen von Herzmuskelzellen)

  • Long-QT Syndrom: Hierbei handelt es sich um eine erbliche Erkrankung des Herzens mit verlängertem QT-Intervall im Ruhe-EKG (veränderte Herzerregung) und einem hierdurch erhöhten Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen. Neben den beschriebenen erblich bedingten Formen ist auch eine durch spezielle Medikamente bedingte Form dieser Erkrankung bekannt. Das Long-QT Syndrom kann zeitlebens ohne Symptome verlaufen, kann sich jedoch auch durch Beschwerden wie Herzklopfen, plötzliche Bewusstlosigkeit (Synkope) bis hin zum Herzstillstand manifestieren. In Abhängigkeit von den sich zeigenden Symptomen werden individuell Maßnahmen zur Reduktion ihres Risikos getroffen.
  • Brugada Syndrom: es handelt sich hierbei um eine vererbbare Ionenkanalerkrankung des Herzens, welche häufiger bei Männern auftritt. Hinweisend auf diese Erkrankung ist eine charakteristische EKG-Veränderung. Viele Patienten bleiben trotz auffälliger EKG-Veränderungen zeitlebens ohne Beschwerden. Oftmals erstmalig im 30-40. Lebensjahr kann es zu einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, bedingt durch schnelle Herzkammerrhythmusstörungen kommen. In Abhängigkeit von den sich zeigenden Symptomen werden individuell Maßnahmen zur Reduktion ihres Risikos mit Ihnen besprochen und getroffen.
  • Katecholaminerge polymorphe Kammertachykardie (CPVT) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankungen des Herzens mit Neigung zu bösartigen Herzrhythmusstörungen, welche typischerweise unter körperlicher Anstrengung und meist bereits in der Kindheit auftreten. Um das mit der Erkrankung einhergehende Risiko zu reduzieren sind verschiedene Verhaltens- und Behandlungssempfehlungen bekannt.

Erbliche Herzmuskelerkrankungen mit gehäuften Herzrhythmusstörungen

Erwähnt seien hier die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) und die hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie (HOCM). Es handelt sich um angeborene Erkrankungen des Herzmuskelgewebes mit fortschreitend narbigen Veränderungen beziehungsweise zunehmender Herzwandverdickung. Hierdurch kann es beim Patienten zu gehäuft bösartigen Herzrhythmusstörungen kommen.

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Ein Job mit Herz – Ihre Karriere in der Klinik für Herzrhythmusstörungen

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